נפרובלסטומה – סרטן בכליות המופיע אצל ילדים

נפרובלסטומה או Wilms tumor הוא סרטן של הכליות, אשר מופיע בדרך כלל אצל ילדים (בגילאי 3-4) ורק לעתים נדירות אצל מבוגרים. הוא קרוי על שם ד"ר מקס ויליאמס, המנתח הגרמני  (1,867-1,918) שהיה הראשון שתיאר אותו.

כ-500 מקרים חדשים מאובחנים בארה"ב מדי שנה. רובם (75%)  מופיעים ומאובחנים בילדים נורמטיביים ובריאים בדרך כלל ;ומיעוטם (25%) קשורים להפרעות התפתחותיות אחרות.

נפרובלסטומה לרוב מתרחשת רק בכליה אחת, אם כי לפעמים ניתן למצוא אותה בשתי הכליות באותו הזמן. שיפורים באבחון ובטיפול בנפרובלסטומה שיפרו את הפרוגנוזה של הילדים עם מחלה זו, כך שהפרוגנוזה עבור רוב הילדים היא טובה מאוד.

סימפטומים וגורמים

לא תמיד יראו במיידי כי ילדים חולים במחלה. ילדים עם נפרובלסטומה עשויים להראות ולהרגיש בריאים או שהם עלולים לסבול מנפיחות וכאבי בבטן, מסה גידולית הבטן הניתנת למישוש, ודם בשתן. במידה וקיימים תסמינים אלה, יש לפנות לרופא המטפל באופן מידי, למרות שסימנים אלה עלולים להיות לא ספציפיים ולעכב את האבחון.

לא ברור מה גורם לנפרובלסטומה. ההנחה היא כי הסרטן מתחיל כאשר התאים מפתחים שגיאות בDNA  שלהם. השגיאות מאפשרות לתאים לגדול ולהתחלק ללא שליטה ולהמשיך לחיות בעוד תאים אחרים מתים.

תאים אלה כאשר הם מתאספים ונצברים יוצרים גידול .בנפרובלסטומה תהליך זה מתרחש בתאי הכליה. במספר קטן של מקרים, השגיאות ב DNA שיובילו לנפרובלסטומה מועברות מהורים לילדים. אולם ברוב המקרים אין קשר גנטי ברור וידוע בין הורים לילדים בנושא זה.

גורמי סיכון

גורמים שעלולים להגביר את הסיכון לנפרובלסטומה כוללים: מוצא אתני (ילדים שחורים הם בעלי סיכון גבוה יותר לפתח נפרובלסטומה, ולילדים ממוצא אסייתי יש סיכון נמוך יותר); והיסטוריה משפחתית.

נפרובלסטומה מתרחשת בתדירות גבוהה יותר בילדים עם ליקויים כמו: Aniridia , Hemihypertrophy (מצב בו צד אחד של הגוף גדול יותר בצורה ניכרת מהצד השני), אשכים טמירים ומצבי היפוספדיאס.

נפרובלסטומה יכולה להתרחש כחלק מתסמונות נדירות, ובהם: תסמונת WAGR (הכוללת מומים של איברי המין ומערכת השתן, ופיגור שכלי), תסמונת דניס-דרש (הכוללת מחלת כליות ומצב בו הילד נולד עם אשכים אך עשוי להפגין מאפיינים נשיים), תסמונת קוויט-Wiedemann (תסמונת הכוללת איברי בטן שבולטים לתוך בסיס חבל הטבור, לשון גדולה (macroglossia) ואיברים פנימיים מוגדלים).

אבחון וסיווג המחלה

האבחון יכלול בדרך כלל בדיקה גופנית, אשר תכלול בדיקות דם ושתן. במידת הצורך, ישלח הרופא את הילד למספר בדיקות הדמיה כמו אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) והדמיה בתהודה מגנטית (MRI). אם נעשה אבחון של גידול בכליה, יומלץ על הסרת הגידול או הסרת כל הכליה בכדי לקבוע אם הגידול הוא סרטני. הרקמה שהוסרה תנותח במעבדה על ידי פתלוג, בכדי לקבוע את ממאירות הסרטן ואילו סוגי תאים מעורבים. ניתוח זה יכול גם לשמש כטיפול לנפרובלסטומה.

בדומה לגידולים אחרים, גם נפרובלסטומה נדרשת להיות מסווגת על פי staging. רופא הילדים עשוי להמליץ על צילום חזה, סריקת CT חזה ומיפוי עצמות בכדי לקבוע האם הסרטן התפשט מעבר לכליות.

על פי שלב הגידול שייקבע, יותאם המשך הטיפול ומישכו.

שלבי ההתפחות של הסרטן

בשלב 1, הסרטן נמצא רק בכליה אחת ובאופן כללי ניתן להסירו לחלוטין בניתוח,

בשלב 2 הסרטן התפשט לרקמות ומבנים באזור הכליות אך עדיין ניתן להסרה לחלוטין על ידי ניתוח. בשלב 3 הסרטן התפשט אל מעבר לאזור הכליות, לבלוטות הלימפה הסמוכות או למבנים אחרים בחלל הבטן, והוא לא יכול להיות מוסר לחלוטין על ידי ניתוח.

בשלב 4 הסרטן התפשט למבנים מרוחקים, כגון ריאות, כבד, עצמות או מוח, ובשלב ה-5, הסרטן נמצא בשתי הכליות.