הביטוי של מיקרואנגיופתיה תרומבוטית מופיע בשתי מחלות עיקריות: TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura) ו-HUS (hemolytic uremic syndrome). TTP
היא מחלה המופיעה אצל מבוגרים, והגורם לה בדרך כלל אינו ידוע. אך הפגיעה בתפקוד הטסיות מופיעה על רקע פעילות מופחתת של חלבון בשם ADAMTS13, אשר בעל תפקיד משמעותי בהיצמתות הטסיות.
לעומת זאת HUS מופיעה בעיקר בילדים, וקיים קשר למחלת שלשולים על רקע E. coli 0157:H7, אשר ככל הנראה גורם לתגובה אימונית שמובילה לפגיעה בטסיות.
סימני המחלה
מיקרואנגיופתיה תרומבוטית מתבטאת בעיקר באנמיה המוליטית וירידה בספירת הטסיות, כאשר אצל רוב החולים מופיעים סימנים נוספים:
- חום – מופיע ב-75% מחולי TTP, אך בדרך כלל לא אצל חולי HUS
- אי ספיקת כליות – מופיעה בצורה קלה אצל חולי TTP אך באופן קשה יותר אצל חולי HUS
- סימנים נוירולוגיים – מופיעים אצל רוב חולי TTP, ואצל כמחצית מחולי HUS. בין הסימנים ניתן למצוא כאבי ראש, פרכוסים, סכרחורות, שיתוק וקומה.
- פריחה – מבטאת את הירידה בתפקודי הטסיות. מדובר בפריחה מסוג פורפורה, שאינה נעלמת בלחיצה.
לסיכום, HUS הוא מצב המופיע בעיקר בילדים ומתבטא בפגיעה כלייתית, ולעומתו TTP הוא מצב המופיע בעיקר במבוגרים ומתבטא כפגיעה נוירולוגית.
אבחנה של מיקרואנגיופתיה תרומבוטית
מיקרואנגיופתיה תרומבוטית היא מחלה סוערת וקשה מאוד, וקיימת חשיבות רבה להגיע לאבחנה בשלב מוקדם שלה. בבדיקות המעבדה השונות ניתן למצוא:
- בדיקות דם – אנמיה, טרומבוציטופניה, רטיקולוציטוזיס, ירידה ברמת הפטוגלובין ועליה בערכי LDH. כל אלה מצביעים על מצב של אנמיה המוליטית.
- משטח דם – שברי תאים, המבטאים את ההמוליזה ואת הפגיעה בכדוריות הדם.
- עליה בערכי קריאטינין – מצביעה על הפגיעה הכלייתית.
- תרבית צואה חיובית ל- E. coli 0157:H7, מצביעה על HUS המופיע יותר בילדים.
- תפקודי קרישה תקינים – מבטאים את העובדה שהפגיעה היא בטסיות ולא בפקטורי הקרישה.
הפגיעה הכלייתית במיקרואנגיופתיה תרומבוטית
הפגיעה הכלייתית במחלות TTP/HUS נגרמת על רקע פגיעה באנדותל של הקפילרות בגלומרולי (פקעיות הכליה).
במילים אחרות, היצמתות טסיות גורמת לנזק לדפנות כלי הדם הקטנים בגלומרולי, שמוביל בסופו של דבר ליצירת משקע פיברין סביב הקפילרות והופעת נזק כלייתי. הנזק לכלי הדם הקטנים בכליה הוא נזק קשה ביותר, שמוביל לפגיעה קשה בתפקוד הכליה.
הטיפול במיקרואנגיופתיה תרומבוטית
הטיפול במיקרואנגיופתיה תרומבוטית חייב להינתן באופן מיידי, וכולל:
- החלפת פלזמה – הפגיעה הקשה בטסיות משפיעה על איברים רבים, ולכן יש לבצע החלפת פלזמה באופן מיידי. החלפת הפלזמה תאפשר להיפטר מהטסיות הפגועות וחזור למצב תקין. בדרך כלל, החלפת הפלזמה מתבצעת פעם ביום, עד שספירת הטסיות מתאוששת, אך לפעמים יש צורך בטיפול אגרסיבי יותר של פעמיים ביום.
- אין לבצע עירוי של טסיות – טיפול כזה יוביל רק להגברת כמות הטסיות הפגועות ולפגיעה קשה יותר.
- דיאליזה בפגיעה כלייתית קשה – במקרים של ירידה משמעותית בתפקודי הכליה, יש לבצע דיאליזה על מנת לסנן את הדם ולהחליף את הכליה הפגועה עד שתחלים.
- טיפול לדיכוי מערכת החיסון – זהו טיפול קו שני הניתן במקרים שהחלפת הפלזמה לא עזרה. במקרים אלה מטפלים בתרופות כמו סטרואידים, מבטרה, וציקלופוספמיד שתפקידן לדכא את מערכת החיסון ולהפחית את התגובה הדלקתית הגורמת לפגיעה בטסיות.
- IVIG – סוג נוסף של טיפול שיכול לעזור במידה והטיפול התרופתי לא צלח.
כריתת טחול – במצבים כרוניים, וכאשר הטיפול המקובל לא מצליח, ניתן לבצע כריתת טחול המפחיתה את מידת ההמוליזה.