התסמונת הנפרוטית נגרמת בדרך כלל על ידי נזק נרחב לכלי הדם הכלייתיים, ולאיבוד החלבון דרכם.
הביטוי הקליני העיקרי של תסמונת נפרוטית הוא בצקות, אך איבוד החלבון יכול לגרום לבעיות נוספות. הטיפול בתסמונת הנפרוטית מתבצע בהתאם לביטוי הקליני של המחלה ולפי גורמי הסיכון השונים.
הגורמים לתסמונת לפרוטית
התסמונת הנפרוטית מופיעה לאחר פגיעה בגלומרולי – צבר של כלי דם הנמצא בכליה ואחראי על סינון הדם. במצב התקין, לא יכולים לעבור דרך הגלומרולי חלבונים, ולכן השתן של אדם בריא בדרך כלל נקי מחלבון.
כאשר הגלומרולי נפגע, כמות חלבון גדולה יוצאת החוצה ומופיעה תסמונת נפרוטית. קיימים גורמים רבים לתסמונת הנפרוטית, והעיקריים בהם הם:
- MCD – minimal change disease – מחלה המופיעה בעיקר בילדים וגורמת לתפקוד כלייתי לקוי. שם המחלה מגיע מהעובדה שלא נצפים שינויים מיקרוסקופיים ברקמת הכליה, אשר נראית תקינה לחלוטין.
- Membranous nephropathy – המחלה השכיחה במבוגרים, הגורמת להתעבות ממברנת הגלומרולי ובסופו של דבר לאיבוד חלבון.
- סכרת – אחת הבעיות החשובות ביותר של חולי סכרת היא הפגיעה הכלייתית, המתבטאת באובדן חלבון שאף עשוי להגיע לטווח הנפרוטי. בשלבים הראשונים של מחלת הסכרת, איבוד החלבון הוא מועט אך בשלבים המתקדמים יותר, האיבוד הופך למאסיבי יותר ויכול להגיע לתסמונת נפרוטית ולהופעת הסימנים השונים.
- לופוס – מחלת לופוס היא מחלה דלקתית אוטואימונית הגורמת לפגיעה כלייתית קשה. בשלבים הראשונים, המחלה מתבטאת כתסמונת נפריטיס, אך ככל שמתקדמים הפגיעה הכלייתית מתקדמת גם כן והופכת לתסמונת נפרוטית.
- עמילואידוזיס – הצטברות של משקע שנקרא עמילואיד בכלי הדם הכלייתיים, המשפיע על יכולת הסינון של הכליות ויכול להוביל לתסמונת נפרוטית.
הסימנים של תסמונת נפרוטית
איבוד החלבון הרב, גורם להופעת סימנים שונים הקשורים לחלבון שאבד:
- בצקות – מופיעות בעיקר סביב העין, בקרסוליים וברגליים. מופיעות בגלל איבוד האלבומין החיוני להשארת הנוזלים בכלי הדם.
- שתן קצפי – מופיע בעיקר בגלל ריכוז החלבון הגבוה
- סיכון לקרישי דם – בגלל איבוד של פקורים אנטי טרומבוטיים (מונעים קרישת יתר) דרך השתן.
- עליה ברמת כולסטרול וטריגליצירידים – משתחררים מהכבד כתגובה לרמת האלבומין הנמוכה.
- סיכון לזיהומים – בשל אבדן נוגדנים ורכיבים נוספים של מערכת החיסון בשתן.
אבחנה של תסמונת נפרוטית
האבחנה של תסמונת נפרוטית מתבססת על מספר בדיקות חיוניות:
- איסוף שתן ל-24 שעות – רמת חלבון של מעל 3.5 גרם לליטר תעיד על תסמונת נפרוטית.
- בדיקות דם – בבדיקות הדם ניתן לראות רמת אלבומין נמוכה, ורמת חלבון כללי נמוכה גם כן. בנוסף, נראה עליה ברמת הכולסטרול והטריגליצירידים שמופיעים על רקע איבוד האלבומין. מלבד זאת, תפקודי הכליה כמובן לא תקינים, ורמת הקריאטינין והאוריאה בסרום תעלה.
- ביופסיה – בביופסית כליה ניתן לזהות את הפגיעה הגלומרולרית ואת הגורם למחלה. במקרים שונים (ובעיקר בילדים או כאשר המחלה לא סוערת) ניתן לוותר על הביופסיה.
הטיפול בתסמונת הנפרוטית
הטיפול בתסמונת הנפרוטית כולל את הטיפול בבעיה המקורית שהובילה למחלה, וסימני המחלה עצמם. הטיפול כולל בדרך כלל:
- טיפול להורדת לחץ הדם – תרופות כמו מעכבי ACE חשובות מאוד לשמירה על הכליה ולהורדת לחץ הדם.
- משתנים – עוזרים להקל על הבצקות, בדרך כלל משתמשים בפוסיד ואלדקטון.
- תרופות להורדת כולסטרול – רמת כולסטרול גבוהה מגבירה סיכון למחלות לב וכלי דם, ולכן משתמשים בתרופות כמו סטטינים להורדתו.
- תרופות נוגדות קרישה – כמו קומדין חשובות מאוד בגלל הסיכון של קרישיות יתר.
- תרופות לדיכוי חיסוני – במקרים רבים הכליה נפגעת על רקע דלקת, ולכן מטפלים בסטרואידים ובתרופות מתקדמות יותר כמו ציקלופוספמיד על מנת להקל על התהליך הדלקתי.